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Nystagmus

par nanou, le 23/04/2005 à 08:19 - 5627 visites

cool.gif Bjr - Le Larousse 2005 se montre très succinct (5 petites lignes) quant à la provenance, les causes et les symptomes de cette terrible anomalie.
Pouvez vous m'en dire plus??

Est-il vrai que plus aucun chirurgien, en France, n'ose aborder cette opération, trop de risques semblant inévitables pour le patient.

Va-t-on jusqu'à la cécité totale et irréversible, sans cette opération??

Il ne s'agit pas d'une consultation médicale mais simplement d'une tentative de compréhension d'une maladie qui n'est même pas traitée comme "orpheline" malgré sa rareté.
Merci. unsure.gif

Réponse du Guichet du savoir

par bml_san, le 26/04/2005 à 14:46

Réponse du département Sciences et Techniques

Orphanet, le site des maladies rares définit le nystagmus congénital comme suit :

[i]Le nystagmus congénital idiopathique est défini par la présence de mouvements oscillatoires, spontanés, involontaires bilatéraux et conjugués des globes oculaires, présents dès la naissance ou apparaissant durant les trois premiers mois de la vie. Ces secousses nystagmiques persistent toute la vie. La fréquence du nystagmus congénital idiopathique est estimée à 1/1 500 nouveau-nés dans la population générale. Les secousses nystagmiques sont souvent symétriques et battent généralement horizontalement chez 95% des patients. Elles peuvent persister lors de la fermeture des yeux. Cependant, le nystagmus congénital idiopathique a tendance à s'atténuer au cours des tâches non visuelles. Les nystagmus peuvent être classés en plusieurs catégories (nystagmus pendulaire, nystagmus horizontal unidirectionnel, nystagmus bidirectionnel), en fonction des caractéristiques sémiologiques de leurs oscillations: amplitude, fréquence, vitesse, direction et durée de fovéation. La physio-pathogénie des nystagmus congénitaux idiopathiques reste mal connue, mais ils seraient dus à une anomalie du contrôle oculomoteur.
Tous les modes de transmission (autosomique, récessif autosomique, et dominant liés au chromosome X, récessif liés au chromosome X) ont été décrits. Le gène situé sur le chromosome 6p12 (NYS2) est impliqué dans les formes autosomiques dominantes. Les gènes localisés en Xp11.4-p11.3 (NYS1) et Xq26-q27 sont associés aux différentes formes de nystagmus liées au chromosome X. L'existence d'au moins un quatrième gène est probable, mais ce dernier n'a pas été localisé. Un examen ophtalmologique et une étude électrophysiologique approfondis permettent d'exclure toutes les anomalies oculaires bilatérales responsables de sévère mal voyance, source de nystagmus sensoriel. Le traitement des nystagmus congénitaux idiopathiques, dont le but est d'améliorer l'acuité visuelle, repose sur la correction de toutes les erreurs réfractives, sur des médicaments tels que le Baclofen et sur différentes techniques de chirurgie oculo-motrice. *Auteur : Dr C. Orssaud (octobre 2003)*. [/i]


Les différents traitements envisagés sont :

[i]Le traitement symptomatique d'un nystagmus a pour but de réduire les oscillopsies, source d'une gêne fonctionnelle et d'une réduction de l'acuité visuelle. En effet, notre perception du monde environnant lorsque notre tête est immobile est celle d'un monde stationnaire. Nous imaginons donc que les images de ce monde sur la rétine sont stables elles aussi. En fait, nos yeux présentent des mouvements constants de dérive et de saccades, et les images de l'environnement sur la rétine présentent les mêmes mouvements. Notre cerveau réalise une intégration spatiotemporelle des différentes images renvoyées par la rétine pour créer une vision stable. Cette faculté d'intégration est cependant limitée par la vitesse de dérive des images sur la rétine et par la taille de ces images. Ainsi, la détection par la fovéa d'un objet de moins de 1 cm de diamètre suppose que celui-ci ne dérive pas plus vite que 5°/s.

Lors d'un mouvement oculaire anormal nystagmique, saccadique ou myokimique, les capacités du système nerveux sont dépassées rendant compte de phénomènes subjectifs d'oscillopsie et de baisse d'acuité visuelle. Le but des traitements proposés est de réduire la vitesse des phases lentes ou la fréquence du mouvement anormal, de manière à les ramener dans la gamme des mouvements oculaires normalement pris en compte par le système nerveux central (au-dessous de 5°/s). On peut objectiver l'efficacité du traitement par la mesure de l'acuité visuelle de loin et de près et par la mesure de la vitesse des phases lentes du nystagmus sur les enregistrements des mouvements oculaires.


Traitements médicamenteux

Aspects neuropharmacologiques des nystagmus

Le nerf vestibulaire utilise l'aspartate, le glutamate et l'acétylcholine comme neurotransmetteurs. Les mêmes agents plus le GABA ont été identifiés dans les noyaux vestibulaires. Le GABA intervient à plusieurs niveaux des systèmes de stabilisation visuelle. C'est un neurotransmetteur important du réflexe vestibulo-oculaire horizontal et vertical. Il inhibe le mécanisme d'intégration neuronale. Il est le neurotransmetteur des voies participant à la prolongation du nystagmus vestibulaire émanant du nodulus et de l'uvula. Il intervient également comme neurotransmetteur des voies émanant des noyaux gris centraux, inhibant les intrusions saccadiques de type ondes carrées. L'acétylcholine est un neurotransmetteur important de l'oculomotricité verticale.


Traitements pharmacologiques des nystagmus

Un certain nombre de traitements pharmacologiques sont utiles dans le traitement des nystagmus surtout acquis. Cependant, peu d'études contrôlées sont venues renforcer les quelques études de cas disponibles.

Nystagmus alternant périodique

Le nystagmus alternant périodique est le meilleur exemple de nystagmus dont le traitement repose sur les connaissances pathophysiologiques et pharmacologiques. Il est lié à un déficit des voies GABAergiques médiant la prolongation du nystagmus vestibulaire du nodulus et de l'uvula. Ce nystagmus est spécifiquement amélioré par l'agoniste GABA-B : le baclofène (Liorésal®). Le baclofène peut également être efficace dans les formes congénitales de ce nystagmus.

Nystagmus verticaux

Le réflexe vestibulo-oculaire vertical utilise principalement le GABA ou l'acétylcholine comme neurotransmetteurs. Le clonazépam (Rivotril®) et le baclofène (Liorésal®), par leurs effets GABAergiques, peuvent être efficaces. La scopolamine, par son effet cholinergique, peut également être efficace [9]. Elle peut être administrée en patch (Scopoderm®) [64].


Nystagmus pendulaires

Différents traitements ont été essayés dans les nystagmus pendulaires. Les traitements anticholinergiques semblent présenter un certain intérêt, vite limité en raison des effets secondaires. De manière paradoxale, les médicaments cholinergiques comme la scopolamine peuvent également être efficaces. Par ailleurs les barbituriques, le valproate de sodium (Dépakine®) ou l'isoniazide (Rimifon®) peuvent parfois être efficaces. Le gabapentine (Neurontin®) semble beaucoup plus efficace que le baclofène sur le nystagmus pendulaire acquis. Plus récemment, une étude a démontré l'efficacité du gabapentine (Neurontin®) par rapport au vigabatrine (Sabril®) sur le nystagmus pendulaire. Cette étude suggère un effet mixte GABAergique, mais également sur les canaux ioniques et glutamatergique du gabapentine. La mémantine semble également avoir un intérêt . Le cannabis a pu être efficace sur ce type de nystagmus chez un patient atteint de sclérose en plaques.

Nystagmus à bascule

Quelques données suggèrent l'efficacité partielle de l'alcool ou du baclofène dans ce type de nystagmus .


Intrusions saccadiques

Les intrusions saccadiques peuvent être améliorées par les agonistes GABA-A, les benzodiazépines et les barbituriques. Certains auteurs ont rapporté l'efficacité du propranolol (Avlocardyl®) et des amphétamines.

Myokimie du grand oblique

La carbamazépine (Tégrétol® ou Trileptal®) est le médicament recommandé pour ce genre d'affection. Certains préconisent le propranolol.


Traitements orthoptiques et toxine botulinique

Un certain nombre de procédures orthoptiques sont proposées pour les nystagmus. La première approche utilise le fait que certains nystagmus, spécialement les nystagmus congénitaux, sont atténués dans une certaine position de l'oeil dans l'orbite. Dans ces cas, on utilise des prismes qui dévient l'angle du regard pour que la position primaire du regard corresponde à la position de la zone d'annulation du nystagmus. Par exemple, les nystagmus qui battent vers le bas sont atténués dans le regard vers le haut : on propose aux patients des prismes déviant vers le haut. On peut également utiliser la convergence pour atténuer le nystagmus. La seconde approche est de stabiliser les images sur la rétine en combinant des verres grossissants et des lentilles de contact réduisant l'image. Les verres grossissants rapprochent l'image du centre de la rétine, et réduisent les mouvements de cette image. Les lentilles de contact permettent de reculer l'image jusqu'à la rétine sans négativer l'effet des verres, puisque la lentille bouge avec l'oeil. Un tel système est capable de stabiliser 90 % des images sur la rétine. L'inconvénient est que le patient doit modifier son réflexe vestibulo-oculaire et ses mouvements volontaires. Le système est utile lorsque le patient est stationnaire. Il semble que le port des lentilles de contact affecte le nystagmus congénital par la stimulation de la branche ophtalmique du trijumeau. C'est pourquoi certains ont essayé avec succès la stimulation électrique ou la vibration du front ou du cou .

L'injection de toxine botulinique peut être une alternative intéressante de traitement des nystagmus . Le mode d'action est d'induire une parésie des muscles oculomoteurs et donc une diminution des mouvements oculaires anormaux. On peut proposer une injection rétrobulbaire ou une injection dans les muscles impliqués dans le mouvement oculaire anormal. L'inconvénient de cette technique est l'induction de diplopie, de ptosis et parfois l'induction d'un nystagmus dans l'oeil controlatéral par des phénomènes adaptatifs. L'intérêt réel de cette technique reste à démontrer par des études contrôlées.


Traitements chirurgicaux

Le principe du traitement chirurgical des nystagmus est superposable à celui des traitements orthoptiques : ramener la position primaire de l'oeil à la position d'annulation du nystagmus. C'est la technique d'Anderson-Kestenbaum qui change la position d'insertion des muscles oculomoteurs . Elle nécessite une connaissance parfaite de l'anatomie oculaire et oculomotrice après des mesures très précises des mouvements des yeux. Après l'intervention, il a été démontré que non seulement le nystagmus était diminué dans le regard primaire, mais également dans les autres positions oculaires. Ces résultats suggèrent que non seulement la déviation du globe oculaire était efficace, mais également le geste de ténotomie des muscles oculomoteurs. Cette hypothèse a été vérifiée chez des chiens achiasmatiques présentant un nystagmus à bascule congénital puis chez des patients. Une simple ténotomie, c'est-à-dire une section du tendon oculomoteur puis une suture sans modification de la position oculaire, induit une réduction importante du nystagmus. Ces résultats suggèrent que la proprioception des muscles oculomoteurs participe à la physiopathologie de certains nystagmus. Il nous manque encore des essais contrôlés de l'efficacité de cette technique dans les nystagmus congénitaux et dans les nystagmus acquis.

Le traitement chirurgical peut également avoir un intérêt dans la myokimie du grand oblique en cas d'inefficacité des traitements pharmacologiques. Il s'agit de la méthode de Harada-Ito, consistant en une transposition du tendon du grand oblique en situation plus nasale, de manière à le rendre parétique . [/i]
Source : encyclopédie chirurgico-médicale

La société française d'ophtalmologie a mis en ligne une fiche sur l'opération du nystagmus dans laquelle sont évoquées les complications éventuelles de l'opération :

[i]Les complications de la chirurgie sur les muscles de l'oeil sont rares :
Des cicatrices conjonctivales exubérantes ou un kyste conjonctival peuvent nécessiter un traitement complémentaire s'ils ne disparaissent pas.
Certains opérés peuvent voir double de manière passagère. Le plus souvent ce trouble disparaît spontanément, mais il peut être nécessaire d'envisager un traitement complémentaire et parfois une nouvelle intervention.

Les complications sévères de cette opération sont rares :
La rupture d'un muscle ou la perforation de la paroi de l'oeil lors de la réinsertion des muscles sont exceptionnelles et imprévisibles, liées à des conditions anatomiques anormales ; elles nécessiteront également un traitement complémentaire.
La perte de la vision est rarissime par infection, inflammation, hémorragie, ou par occlusion vasculaire.
A titre tout à fait imprévisible, et ce chez des patients génétiquement prédisposés, une anesthésie générale peut induire une hyperthermie maligne nécessitant une réanimation et un traitement spécifique.[/i]




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