Question d'origine :
Bonjour,
J'ai une maladie génétique ( Rendu-Osler-Weber ) pour laquelle je suis suivi, elle se manifeste par une production excessive de vaisseaux capillaires. Là où il y en beaucoup ( dans le nez en particulier ) il y a encombrement et saignements. Outre les protocoles Rendu-Osler, dont un nouveau qui doit démarrer sous la supervision du centre lyonnais, existe-t-il un traitement local ? Ou un centre de stomatologie de pointe qui pourrait en connaître ?
Je suis à Paris mais me déplace sans problème
J'ai entendu un jour une infirmière parler de l'utilisation de terre rouge broyée en Afrique ( latérite ? ). Je rassure tout le monde : je ne vais pas faire de l'auto-traitement, mais soumettre le procédé, s'il existe, à mes médecins
Merci de vos lumières
Réponse du Guichet
bml_san
- Département : Médiathèque du Bachut Santé
Le 07/02/2017 à 10h30
Bonjour,
Nous ne sommes que des professionnels de l’information, pas des professionnels de santé, nous vous conseillons donc de vous adresser soit
Pour les traitements liés à la maladie Rendu-Osler ou, sous son autre nom, télangiectasie hémorragique familiale, nous vous indiquons une petite sélection des traitements existants :
Traitements sur le site de l’hôpital ORL Lariboisière à paris :
"La prise en charge est multidisciplinaire. De manière générale, lorsqu’il existe une hémorragie importante, une ou plusieurs transfusions sont parfois nécessaires. L’anémie liée aux saignements chroniques justifie souvent une supplémentation en fer.
Des traitements par voie générale ont été proposés dans la maladie de Rendu-Osler : ils permettraient de limiter la fréquence et la gravité des symptômes, mais jamais de guérir la maladie. On peut citer le thalidomide, le tamoxifène, et plus récemment le bévacizumab (anticorps monoclonal anti-VEGFR).
Les diverses atteintes de la maladie font l’objet de traitements spécifiques : les malformations vasculaires pulmonaires sont volontiers embolisées par voie per-cutanée ; les télangiectasies digestives peuvent être cautérisées par voie endoscopique. Un traitement par laser ou cautérisation peut être proposé pour les télangiectasies du visage.
Concernant les atteintes ORL, le problème principal est celui des épistaxis. Elles sont traitées par tamponnement avec des mèches résorbables dans la mesure du possible, et en cas d’échec par des méchages plus appuyés (sonde à double ballonnet…) ; en cas de saignements répétés mal tolérés, on peut proposer une cautérisation ou l’injection locale de produits sclérosants (type Ethibloc®) au niveau des télangiectasies.
Ce geste est en général pratiqué sous anesthésie générale, par voie endoscopique. Dans certaines situations, une embolisation des vaisseaux afférents (artère carotide externe et ses branches) peut être pratiquée. Des résultats préliminaires semblent indiquer un potentiel pour le bévacizumab utilisé en application locale (spray nasal)."
Traitements sur le site de l’association Amro France :
"Tant qu’il n’est pas encore possible d’aller modifier les gènes responsables ou leur fonctionnement, les traitements disponibles sont de nature interventionnelle ou médicamenteuse.
Épistaxis :
La compression nasale manuelle est parfois suffisante pour arrêter une hémorragie nasale spontanée (ou épistaxis). Sinon, il faut avoir recours au méchage avec des mèches résorbables (type Surgicel®), à la cautérisation au laser ou parfois même à l’obturation en urgence des vaisseaux du nez, voire, à l’extrême limite, des fosses nasales. Toute intervention agressive est à proscrire si elle n’est pas pratiquée par un spécialiste ORL expérimenté et connaissant bien la maladie de Rendu-Osler.
Le traitement de fond s’attachera à éviter le dessèchement qui fragilise les fosses nasales par l’administration régulière de pommades ou liquides à fonction lubrifiante.
Anémies :
L’anémie ou carence martiale chronique causée par des hémorragies abondantes et rapprochée peut être corrigée par un apport de fer par voie orale ou intraveineuse (Ferinject®, Venofer®). Pour ce faire, il convient de faire contrôler régulièrement son taux de ferritine.
Des transfusions sanguines sont nécessaires dès lors que le taux d’hémoglobine descend à 9 g/dl et au-dessous. Une anémie non expliquée par les saignements de nez justifie une exploration digestive haute. La découverte dans cette zone d’angiomes hémorragiques peut donner lieu à cautérisation locale.
Il ne faut pas mésestimer l’impact d’une anémie prolongée sur l’état général de l’organisme.
Télangiectasies cutanées :
Un dermatologue, connaissant la maladie de Rendu-Osler, pourra les réduire au moyen de lasers sélectionnés en fonction de la longueur d’ondes exigée par le stade de développement des télangiectasies.
Complications pneumologiques :
Les fistules artério-veineuses pulmonaires (qui concerne 20 à 70 % selon le gène impliqué) peuvent être à l’origine de complications cérébrales (abcès ou accident ischémique transitoire) car elles permettent un passage non filtré de caillots ou de bactéries entre le système veineux et le système artériel, vers le cœur et le cerveau. A partir d’une certaine taille, elles sont traitées par vaso-occlusion sélective, opération non chirurgicale faite grâce à l’introduction d’un cathéter dans une artère.
Complications Hépatiques :
1) L’atteinte vasculaire du foie, à rechercher par l’écho doppler hépatique, est souvent présente. Elle évolue lentement vers des fistules intra-hépatiques, des dilatations des systèmes veineux porte et sus-hépatique, une stase biliaire.
Exceptionnellement, elle peut mener à la transplantation hépatique, dont on sait depuis peu qu’elle n’est pas à l’abri d’une recolonisation par la maladie de Rendu-Osler.
2) Des essais menés depuis 2009 par le Centre national de référence pour la maladie de Rendu-Osler ont conduit à l’établissement de protocoles utilisant l’Avastin® par voie intraveineuse (essai METAFORE). Les propriétés anti-angiogéniques de ce médicament contribuent à réduire la croissance anormale des vaisseaux sanguins dans le foie et à diminuer les conséquences cardiaques de cette complication.
Complications neurologiques :
Les manifestations artério-veineuses situées sur les enveloppes du système nerveux sont de dépistage beaucoup plus délicat et de traitement difficile. C’est la manifestation viscérale la moins fréquente de la maladie. C’est aussi celle qui atteint le plus fréquemment les enfants jeunes."
Traitements sur wikipédia:
"Plusieurs molécules anti-angiogenèse approuvées pour d'autres conditions, comme le cancer, ont été étudiées dans un certain nombre d'essais cliniques chez des patients Rendu-Osler. Le traitement à l'anticorps anti-VEGF bevacizumab, par exemple, a été trouvé être associé à des effets bénéfiques dus notamment à une réduction du nombre d'épisodes d'épistaxis chez les patients traités". Le thalidomide, un autre médicament anti-angiogenèse, a également été rapportée pour avoir des effets encourageants chez les patients Rendu-Osler. Une étude a notamment démontré que le thalidomide induit la maturation des vaisseaux dans un modèle de souris de la maladie de Rendu-Osler, et aussi réduit la gravité et la fréquence des saignements de nez chez les patients traités. Les taux d'hémoglobine dans le sang de ces patients traités ont augmenté à la suite d'une baisse des pertes hémorragiques et de la stabilisation de leur vaisseaux sanguins.
Le thalidomide pourrait être, une fois cette indication validée officiellement par l'ANSM, le premier médicament à proposer un traitement efficace qui permet d'arrêter les épistaxis et augmenter le taux d'hémoglobine dans le sang. Le thalidomide est toutefois un médicament tératogène et qui ne peut être utilisé qu'avec une contraception efficace chez la patiente en âge de procréer."
Sur le Vulgaris médical :
"• Cautérisation (brûlure : électrocoagulation) en cas de saignements importants.
• Médicaments à base de fer quand il existe une anémie ferriprive.
• Transfusions en cas d’hémorragies très graves.
• Intervention chirurgicale en cas d’hémorragies intestinales importantes.
• Antibiotiques de prévention en en cas de soins dentaires ou autres gestes potentiellement septiques.
• En cas de malformations artérioveineuses pulmonaires des occlusions percutanées des artères afférentes en utilisant des spirales métalliques par exemple ont remplacé les techniques chirurgicales. Ces techniques sont utilisées pour des diamètres d'artères atteignant 3 mm. Il s'agit des techniques très efficaces à condition d'être pratiquées par des équipes expérimentées."
Sur Orphanet, portail des maladies rares et médicaments orphelins :
"La prise en charge comporte celle de l'anémie, la prévention et le traitement des épistaxis. La prise en charge des MAV repose sur leur détection précoce et la possibilité de les occlure, souvent par radiologie interventionnelle, selon les organes. En cas de maladie hépatique, une transplantation du foie peut être la seule solution, en attendant la preuve de l'action et de l'acceptabilité de médicaments antiangiogéniques, anciens comme la Thalidomide et nouveaux comme les anticorps anti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor)."
En vous souhaitant une belle journée,
Cordialement,
L’équipe Cap’Culture Santé.
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